Il carcinsarcoma ovarico (OCS) è un tumore maligno raro, altamente aggressivo e a rapida progressione con una prognosi estremamente sfavorevole. Finora, a causa della bassa incidenza, non sono stati condotti studi prospettici su larga scala che valutino una cura standard per le pazienti affette da questo tumore.
In un articolo pubblicato dalla rivista Frontiers in Oncology, i medici del Guangxi Medical University Cancer Hospital, in Cina, riportano il caso di una paziente di 55 anni, BRCA wild-type affetta da carcinsarcoma ovarico avanzato che ha subito interventi di citoriduzione ed è stata in terapia di mantenimento con niraparib per più di 20 mesi dopo aver ricevuto chemioterapia di seconda e terza linea.
Alla paziente è stato diagnosticato un tumore misto mulleriano maligno dell’ovaio destro (carcinosarcoma) IIIC e gli è stato somministrato un regime di docetaxel più carboplatino per 3 cicli. A causa dell’intolleranza, la paziente è passata al regime di epirubicina più cisplatino per altri 5 cicli. Sei mesi dopo la risonanza magnetica ha mostrato tumori multipli nella cavità pelvica, nel moncone vaginale e nei vasi iliaci bilaterali, nonché intorno al retto. La paziente è stata sottoposta a 2 cicli di ifosfamide più oxaliplatino e un mese dopo la TC ha mostrato un peritoneo non uniformemente ispessito e parzialmente nodulare. I reni e gli ureteri presentavano una leggera idronefrosi. Pochi giorni dopo sono stati eseguiti l’ureteroscopia bilaterale e lo stenting ureterale in anestesia endovenosa e poi è stata eseguita la chirurgia citoriduttiva secondaria.
La paziente ha ricevuto ifosfamide più oxaliplatino per il primo ciclo di chemioterapia dopo l’intervento chirurgico. Si è verificata una mielosoppressione di grado IV, la situazione generale è migliorata dopo la trasfusione di piastrine e il trattamento sistematico. La donna ha poi rifiutato di riprendere la chemioterapia.
I medici hanno quindi pensato di provare con il PARP inibitore niraparib. Il farmaco, scrivono, non è approvato nella Cina continentale e la donna l’ha ricevuto dall’Europa. Ha iniziato con una dose di 300 mg, ma nel tempo ha ridotto la dose a causa di trombocitopenie gravi, arrivando a 100 mg al giorno. Venti mesi dopo l’intervento citoriduttivo secondario, sono state scoperte due metastasi della parete addominale. È stata quindi eseguita la resezione della massa della parete addominale, seguita da 5 cicli di oxaliplatino a 200 mg in combinazione con albumina paclitaxel a 400 mg. Il bevacizumab è stato aggiunto all’ultimo ciclo di chemioterapia.
La paziente, scrivono gli autori, ha tollerato molto bene il niraparib, e non è stata osservata alcuna progressione tumorale significativa. La risonanza magnetica non ha mostrato progressione della malattia a 13 mesi dopo il secondo intervento chirurgico. La paziente è in terapia di mantenimento con niraparib più bevacizumab da aprile 2020 e l’ultima TC non ha mostrato segni di recidiva.
“Il carcinosarcoma ovarico non è comune nella pratica clinica – spiegano – tuttavia, il tasso di recidiva è di circa il 70% e il tumore di solito si ripresenta rapidamente, con prognosi infausta. Le pazienti spesso presentano metastasi multiple nelle cavità addominale e pelvica, fegato e polmone, con un tasso di sopravvivenza a cinque anni del 21%”.
Il risultato ottenuto in questo singolo caso è stato buono, la somministrazione di niraparib ha mantenuto la paziente in remissione per oltre 20 mesi, nel frattempo ha ricevuto solo niraparib in monoterapia e attualmente gode di una buona qualità di vita.
I medici quindi pensano che si potrebbe condurre uno studio più ampio in pazienti con OCS usando niraparib come terapia di mantenimento.
Bibliografia:
Zhang JQ, Zhao BB, Wang MM, Li L. Case Report: Niraparib as Maintenance Therapy in A Patient With Ovarian Carcinosarcoma. Front Oncol. 2021 Dec 6;11:603591. doi: 10.3389/fonc.2021.603591. PMID: 34938651; PMCID: PMC8685211.
